人們常說寶寶“迎風就長”，新生兒一天一個樣。但陜西西安一家醫院有兩名寶寶卻“出生不長”，2月齡了還是出生時的體重。原來他們患上了較為罕見的“先天性乳糜胸”。

 

　　為了挽救寶寶，兩家人決定請救護車千里轉運從西安奔赴廣州，向擅長該癥的廣東省第二人民醫院胸壁外科求助。經過一個月的精心治療，兩名寶寶日前順利康復，迎來新生。

 

　　罕見：兩寶寶“出生了不長肉”

 

　　去年9月，孕31周的任霞女士（化名）在西安一家大醫院里早產生下第二胎寶寶，隨即因“新生兒呼吸窘迫綜合征、早產”被送入新生兒監護室。

 

　　麻煩接連不斷——精心護理2個月，寶寶盡管早產癥狀好轉，卻發現胸腔積液越來越嚴重，甚至導致呼吸急促。為了維持生命與保證治療，寶寶需要每天禁食，做胸水引流，雙重折磨之下，寶寶一直勉強維持出生體重而已。

 

　　讓任霞意外的是，同一家醫院竟然還有另一名寶寶是同樣情況，也是2月齡，都僅保持出生時的2.5公斤左右體重。

 

　　經過醫生確診，兩名寶寶不約而同患上的是“先天性乳糜胸”。兩名媽媽憑著“乳糜胸”一詞，左沖右突，終于加入了“乳糜胸”治療的微信群，這才知道原來兩寶寶得的是罕見病，全國擅長治療該病的，是遠在千里之外的廣東省第二人民醫院胸壁外科。

 

　　該科專家龍偉光介紹，“乳糜胸”是指胸腔中形成大量淋巴積液，因為呈乳糜狀，所以也叫乳糜積液，而其發生的根源，在于胸腔內淋巴管甚至是胸導管損傷而造成的乳糜液外漏。

 

　　兩個寶寶都是先天性乳糜胸，情況十分少見。先天性乳糜胸發病率為1：6000~1：10000，男女比為2：1，新生兒胸腔積液是最常見病因，“但發病原理并不完全清楚，多認為是淋巴系統發育異常”。

 

　　22個小時 跨越四省就醫終得救

 

　　已經到了寶寶們生命危急的階段，兩家人未曾猶豫，就決定一起請醫院配備一臺救護車，千里轉運兩個寶寶奔赴廣州求救。

 

　　千里跋涉，跨越四省。長時間的車程對于兩個寶寶來說也是一場“征程”。在救護車上，配備了心電監護儀、供氧設備、呼吸機等，專業醫護人員全程監護，兩個寶寶一邊輸液，一邊吸氧。

 

　　盡管配置齊全，途中兩個寶寶依然驚險重重。“孩子臉都紫了，引流管都導不出東西了”，任霞和另一個媽媽一路幾乎都沒合眼。

 

　　好在醫護人員時刻與龍偉光保持聯系，及時報告兩個寶寶的情況。在龍偉光的遠程指導下，幾次變換體位，才引流出了一些乳糜液渡過難關。

 

　　一天一夜，馬不停蹄。歷經22個多小時，兩個寶寶終于到達廣東省第二人民醫院。

 

　　一下救護車，兩個寶寶立刻被送到胸壁外科重癥監護室進行搶救。

 

　　得救了！既治產生也解回流

 

　　龍偉光先給兩個寶寶做了胸部X光片和CT檢查。結果顯示，兩個寶寶的雙側胸腔內含有大量的積液。出生后因為大量的乳糜液丟失，寶寶們的體重幾乎沒有任何增長，經1天的搶救治療，兩個寶寶的病情稍稍穩定。

 

　　在之后的治療過程中，龍偉光設計了一套完整的治療方案。從乳糜液的產生和回流兩個環節同時進行治療。

 

　　采取胸腔閉式引流，每天引流大約100ml左右，減輕積液對胸腔臟器的壓迫，迅速緩解呼吸困難；而后，調整好飲食，輔以全身的藥物治療，減少乳糜液的生成及外溢。最后，進行胸腔內治療減輕甚至解除淋巴回流障礙直至乳糜胸治愈。

 

　　通過這兩個方面嚴格控制及治療，兩個寶寶淋巴回流障礙逐步緩解，其他指標也基本趨向正常，兩個寶寶逐漸康復，已經準備出院回家了。

 

　　提醒

 

　　常被誤診為新生兒肺炎

 

　　“乳糜胸”作為罕見病，在治療方面一直存在難題，不及時治療嚴重可導致患者死亡。一方面，大量胸腔積液壓迫胸腔里面的重要臟器，可引起呼吸困難和呼吸循環衰竭，最終導致死亡。另一方面，正常乳糜液里面含有高營養物質、大量免疫細胞及因子，乳糜液的大量流失會引起人體營養低下、免疫力低下，從而導致嚴重感染和代謝紊亂，最終導致死亡。“目前而言，治療乳糜胸沒有公認的治療方法，沒有公認的特效藥，不恰當的治療還會導致這種病無法治愈甚至死亡。”龍偉光說。