胎兒28孕周前發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常，終止妊娠還是選擇留下？

 

　　蓉蓉（化名）選擇了留下。不過，在后續(xù)觀察期間，寶寶原本重度狹窄的肺動脈瓣有進一步演變?yōu)殚]鎖的可能，右心室變得更厚更小了，還有進一步惡化的可能。為了爭取胎兒雙心室修復的機會，蓉蓉一家選擇在上海市第一婦嬰保健院進行宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)。

 

　　宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)無需孕婦開腹、胎兒開胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個杏仁般大小，17厘米長的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。這需要一婦嬰3名專家無縫銜接的配合。

 

　　手術(shù)中，需要先將穿刺針在超聲的引導下依次穿過胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達并穿過肺動脈瓣狹窄處。再通過建立的通路，將導絲及直徑3.5毫米的擴張球囊通過穿刺針送入肺動脈。然后，當確定球囊中央騎跨在肺動脈瓣時，立即利用壓力閥加壓擴充球囊，并快速擴張2次后迅速撤出球囊。

 

　　目前，經(jīng)過術(shù)后3周胎兒超聲心動圖監(jiān)測顯示，各項數(shù)據(jù)得到一定程度的改善。專家表示，宮內(nèi)介入手術(shù)僅僅針對一些嚴重疾病或極易胎死腹中的疾病，目前仍然不可能在臨床普及。該手術(shù)并非是針對先心病的根治性手術(shù)，只是嘗試為胎兒爭取雙心室修復的機會，而這名胎兒在出生后仍然需要長期的觀察隨訪。

 

　　28孕周前發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣重度狹窄

 

　　2013年，蓉蓉順產(chǎn)誕下一名健康的寶寶。之后，她分別兩次自然受孕，但都小月份自然流產(chǎn)。2018年，這個喜愛孩子的家庭終于順利迎來“二寶”，全家人都欣喜萬分期待孩子降臨。

 

　　但5月初的胎兒超聲大結(jié)構(gòu)畸形篩查卻發(fā)現(xiàn)胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，這個結(jié)果好像一盆冷水潑在蓉蓉一家人頭上，進一步的心臟超聲更讓人揪心：右心發(fā)育不良綜合征——胎兒肺動脈瓣重度狹窄、三尖瓣啟閉運動受限。

 

　　心心念念的“二寶”來了，卻在肚子里就“病了”。胎兒28孕周前，終止妊娠還是選擇留下？

 

　　蓉蓉來到一婦嬰胎兒醫(yī)學科和產(chǎn)前診斷中心，想要為她肚子里的寶寶爭取一個機會。孫路明醫(yī)生給予了詳細的胎兒醫(yī)學超聲評估，安排了胎兒的遺傳學檢測，制定了診療方案，與病人及家屬討論了各種選擇的利弊。胎兒先心病的多學科會診流程同時啟動，會診的專家包括上海兒童醫(yī)學中心專家等。

 

　　在排除了胎兒其他結(jié)構(gòu)異常及遺傳性疾病后，擺在蓉蓉和家人面前的有兩套救治寶寶的方案：第一套方案是繼續(xù)等待，每2周隨訪胎兒肺動脈瓣狹窄程度和宮內(nèi)狀況，綜合母親及胎兒的情況，選擇合適的時機進行分娩，出生后立即進重癥監(jiān)護室，根據(jù)病情的嚴重程度選擇相應的手術(shù)治療；但在繼續(xù)期待的過程中，胎兒病情有可能進一步惡化，出生后只能進行單心室修補，這意味著復雜多次的先心病手術(shù)，對孩子今后的成長和生活都將有很大的影響。

 

　　第二種方案是采用宮內(nèi)介入手術(shù)，給媽媽肚子里的寶寶動手術(shù)，即在宮內(nèi)就給胎兒實施肺動脈瓣球囊擴張術(shù)，以促進發(fā)育不良的右心室繼續(xù)發(fā)育，增加雙心室修復的可能性，但風險在于胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)帶來的胎兒死亡的風險。

 

　　對這個家庭來說，沒有“完美”的選擇方案。孫路明對蓉蓉及家屬說：“能不能接受這個有‘缺陷’的孩子，如果可以，我們一起努力�！�

 

　　不幸的是，在后續(xù)的幾周觀察期間，寶寶的病情更重了，原本重度狹窄的肺動脈瓣有進一步演變?yōu)殚]鎖的可能，右心室變得更厚更小了，而且還有進一步惡化的可能。此時，胎兒已經(jīng)超過28周了，出生后已能存活，放棄妊娠已不再是一個容易的決定。

 

　　胎兒宮內(nèi)干預技術(shù)是不是真的能改變胎兒的命運呢？

 

　　穿刺針要穿過4毫米徑線的右心室流出道

 

　　經(jīng)多次商量，蓉蓉一家人統(tǒng)一意見，作出了慎重決定：選擇留下寶寶，并盡可能給寶寶爭取出生后進行雙心室修復的機會——選擇宮內(nèi)介入手術(shù)。

 

　　在獲得醫(yī)院倫理委員會的審批后，醫(yī)院醫(yī)務科參與了術(shù)前談話，再次確保病人及家屬真正理解此項新技術(shù)臨床應用的風險。

 

　　“不過就是幾種可能嘛，一個是干預，然后有所好轉(zhuǎn)；一個就是小孩做手術(shù)的時候就不行了，還有就是沒有改善……”。經(jīng)過與醫(yī)生的多次溝通談話，蓉蓉心態(tài)上就比較淡定了，“我們夫妻倆都特別喜歡孩子，既然寶寶來了，我們不僅想給孩子一個生的機會，更想給孩子一個活得更好的機會�！�

 

　　盡管介入手術(shù)無需孕婦開腹、胎兒開胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個杏仁般大小，17厘米長的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。

 

　　與國外常見的通過左心室的主動脈瓣膜球囊擴張術(shù)相比，肺動脈瓣手術(shù)由于右室流出道天然彎曲的存在，宮內(nèi)介入手術(shù)難度更大，風險更高。術(shù)中還要應對隨時可能出現(xiàn)的胎兒心動過緩、心臟驟停、心包腔積血等危險狀況，稍有不慎就會危及胎兒生命。

 

　　專家們通過多次討論，反復推敲手術(shù)的指征，設(shè)計撰寫了詳細的手術(shù)操作流程，盡量周全地考慮術(shù)中的每個細節(jié)、可能出現(xiàn)的風險及相應的防范措施。

 

　　6月20日下午4點，蓉蓉躺上了胎兒醫(yī)學科手術(shù)臺接受實施局部麻醉。原本手術(shù)位置良好，但“調(diào)皮”的寶寶被麻醉后還跟幾位專家開了一個小玩笑，翻了個身睡了過去，幾位大專家只能停下來，等待寶寶醒來回到最佳的手術(shù)位置。

 

　　經(jīng)過兩個多小時的等待，超聲終于觀察到相對適合手術(shù)的位置，3位專家立即各司其職、周密配合：一婦嬰孫路明醫(yī)生抓住稍縱即逝的手術(shù)時機，將穿刺針在超聲的引導下依次穿過胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達并穿過肺動脈瓣狹窄處；兒科醫(yī)院心導管室吳琳醫(yī)生迅速通過建立的通路，將導絲及直徑3.5毫米的擴張球囊通過穿刺針送入肺動脈；當確定球囊中央騎跨在肺動脈瓣時，上海兒童醫(yī)學中心心內(nèi)科主任李奮立即利用壓力閥加壓擴充球囊，并快速擴張2次后迅速撤出球囊。

 

　　術(shù)后胎心145次/分，處于正常范圍，超聲顯示經(jīng)肺動脈瓣的前向血流明顯增加，手術(shù)成功。

 

　　目前，經(jīng)過術(shù)后3周胎兒超聲心動圖監(jiān)測顯示，一股“頑強的生命之血”由右心室通過胎兒肺動脈瓣流向肺動脈，各項數(shù)據(jù)提示病情得到一定程度的改善。

 

　　并不可能在臨床普及這項技術(shù)

 

　　作為國內(nèi)首位在北美完成正規(guī)母胎醫(yī)學�？婆嘤柕呐R床醫(yī)生，一婦嬰孫路明醫(yī)生告訴記者，心臟穿刺是本次胎兒心臟介入手術(shù)的首要一環(huán)。

 

　　“胎兒心臟經(jīng)不起多次穿刺，盡量一次成功。此外，穿刺靶點位置實際不是右心室，而是狹窄的肺動脈瓣膜，和右心室有一定夾角，如果胎兒體位稍有改變，運針角度稍有偏差，穿刺針都有可能刺破周圍大動脈，胎兒性命難以挽回。所以心臟穿刺一定要手法穩(wěn)定、雙手協(xié)調(diào)操作，左手進行實時心臟超聲監(jiān)護，右手根據(jù)胎兒體位的改變，隨時調(diào)節(jié)進針路徑，以快速精準地到達目標穿刺點。”孫路明介紹說。

 

　　據(jù)報道，胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)50%的病例會出現(xiàn)各種胎兒的并發(fā)癥，其中10-20%宮內(nèi)死亡，對這些并發(fā)癥快速有效的處理是降低胎兒死亡的關(guān)鍵，這要求充分的術(shù)前準備，團隊成員術(shù)中高度默契的配合，實現(xiàn)無縫銜接——多學科團隊的密切配合是手術(shù)成功的真正關(guān)鍵所在。

 

　　該手術(shù)過程中胎兒也曾一度出現(xiàn)少量的心包腔積血、心跳過緩的并發(fā)癥，當發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)心跳減慢時，手術(shù)團隊通過提前建立的給藥通道給予了胎兒心臟復蘇藥物。根據(jù)已發(fā)布的國際上的病例報道，胎兒先心病宮內(nèi)干預的成功率約為60%。

 

　　專家表示，一般情況下，宮內(nèi)介入手術(shù)僅僅針對一些嚴重疾病或極易胎死腹中的疾病，也需要母親本身堅持不愿意放棄的情況，目前仍然不可能在臨床普及。胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)并非是針對先心病的根治性手術(shù)，只是嘗試為胎兒爭取雙心室修復的機會，而這名胎兒在出生后仍然需要長期的觀察隨訪。

 

　　記者了解到，宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)技術(shù)難度極高，國際上只有少數(shù)的機構(gòu)有能力開展。據(jù)國際胎兒宮內(nèi)治療注冊中心的數(shù)據(jù)顯示，2001-2015年全球開展的總例數(shù)約為200余例，而與此次病例類似的用于治療肺動脈嚴重狹窄或閉鎖導致右心發(fā)育不良的胎兒宮內(nèi)干預手術(shù)僅有近20例。

 

　　從國內(nèi)開展的個例來看，2016年，廣東省人民醫(yī)院與國外專家團隊合作完成了我國第一例宮內(nèi)心臟介入手術(shù)。因此，在業(yè)內(nèi)人士看來，上海醫(yī)生團隊此次的成功不僅展示了上海醫(yī)療在小兒先天性心臟病治療技術(shù)上的高端水平，對國內(nèi)胎兒醫(yī)學的發(fā)展而言更具有里程碑式的意義。