出生時雙腿皮膚完全透明，如此的“透明寶寶”幾乎驚呆了在場所有醫護人員。近日，溫州市人民醫院產科遇到了一名患有先天性皮膚缺損疾病的新生兒，實屬罕見。經過43天的隔離與精心治療，“透明寶寶”成功脫離危險回到了父母懷抱。

　　驚現雙腿“透明”的男嬰

　　伴隨著一聲啼哭，一個男嬰呱呱落地。“這孩子腿上怎么沒有皮膚？”醫護人員一陣驚呼。

　　這是發生在今年2月2日中午11點40分許溫州市人民醫院產房里的一幕。

　　“一聽到說孩子沒有皮膚，我就匆匆趕過來了。”整形外科醫師陳喆焱也得到了醫院的緊急通知，趕去會診。當時他正在外面有事，接到通知后就急忙往醫院趕，途中特意用手機搜索了有關“先天性皮膚缺損”的文獻資料。他說：“之前從來沒有碰到過這樣的病人。”

　　當他看到這名嬰兒的情況后，還是被所看到的畫面驚呆了。“兩條腿像被剝去了皮膚一樣，顏色通紅，從大腿一直延伸到腳面。”陳喆焱說，“血管都是裸露在外的，幸好沒有出血的情況。”

　　“ 缺損面積約占全身皮膚面積的13%，在我查看過的文獻資料中，屬于缺損面積較大的。如果出現脫水、出血、感染等都會非常危險。”

　　他與孩子的家屬溝通得知，孩子的父母都是溫州本地人，孩子是第二胎。

　　43天的精心治療療效明顯

　　陳喆焱說，孩子創面的情況非常像三度燒傷，他便想到用治療燒傷的方法，為此請教了燒傷方面的專家。“一個方法是換藥，一個是植皮。孩子這么小，考慮到手術、麻醉等風險，最終選擇了換藥治療。”新生兒科保證嬰兒生命體征的穩定，陳喆焱負責給孩子采取濕潤暴露療法，這種緊急治療方案隨即實施。

　　“孩子和大人不同，換藥的時候會哭鬧，影響治療。”為此，陳喆焱決定一天兩次給孩子換藥，一個時間定在上午9點，一個定在晚上9點。為了保證每天親自給孩子換藥，陳喆焱不僅取消了兩個門診的時間，晚上還定時回院加班。

　　奇跡出現了，僅12天時間，“透明寶寶”缺損的皮膚開始合攏。21天的時候，缺損皮膚第一次完全合攏。“看來勤換藥非常重要。”陳喆焱說。最牽掛孩子的，當然還是孩子的父母。由于孩子在隔離病房里，孩子的父母與家人只能通過陳喆焱等醫護人員了解孩子的病情，通過陳喆焱微信傳過來的照片，看到孩子的皮膚一天天好起來，父母從擔憂慢慢轉為喜悅。

　　“43天的治療，用了100多支燒傷藥膏，孩子雙腿皮膚創面基本愈合，感染指標都達到了正常，已可以出院。”陳喆焱說。

　　全世界報道病例僅500多例

　　昨天上午，溫州市人民醫院整形外科、康復科、兒保科等科室醫療專家再次對“透明寶寶”進行了會診，研究制定接下來的康復治療及下肢疤痕粘連松解治療等。

　　“孩子出院后，還需要一天來醫院換一次藥，同時還要進行康復治療，保證腿部功能的恢復。就目前孩子腿部的活動來看，情況還是不錯的。”陳喆焱說。

　　據陳喆焱介紹，這名嬰兒患的是先天性皮膚缺損，是一種罕見病，其發病率為0.5/100000~1/100000，死亡率卻高達17%。

　　“這是我們醫院收治的首例該疾病患者。據查，截至去年9月，文獻資料顯示全世界僅為304例，有過報道的病例大概為500多例。”

　　陳喆焱說，目前，這種疾病的病因尚不明確，也無統一的診療方案。“基因突變、宮內感染等都有可能。目前，這例病人已做了基因方面的篩查，結果還沒有出來。”他說，在文獻中，有一例嬰兒母親是鞋廠女工，另一例則是在懷孕時，在裝修的房間內遇到過油漆桶傾倒后，吸入大量油漆氣味的情況，因此也有人推測該疾病可能與孕婦接觸過含有苯的物質有關。